หน้าแรก ตรวจหวย โปรโมชั่น เว็บบอร์ด ควิซ การเงิน Pic Post แชร์ลิ้ง
 
Page หาเพื่อน Chat หาเพื่อน Line หาเพื่อน Skype
 
อัลบั้ม แต่งรูป คำคม Glitter สเปซ ไดอารี่
 
เกมถอดรหัสภาพ เกม วิดีโอ
 
คำนวณ การเงิน ราคา BitCoin/Crypto
 
ติดต่อเว็บไซต์ลงโฆษณาลงข่าวประชาสัมพันธ์แจ้งเนื้อหาไม่เหมาะสมเงื่อนไขการให้บริการ
 
Login เข้าสู่ระบบ สมัครสมาชิก
 
เว็บบอร์ด บอร์ดต่างๆค้นหาตั้งกระทู้

โรคที่ทำให้กล้ามเนื้อกลายเป็นกระดูก

ด้านหลังตู้กระจกที่พิพิธภัณฑ์ Mutter ของวิทยาลัยแพทย์ในฟิลาเดลเฟียมีการจัดแสดงที่น่ากลัวโครงกระดูกมนุษย์ 2 โครง กระดูกของพวกเขาดูเหมือนจะละลายและหลอมรวมกัน โครงกระดูกชิ้นหนึ่งมีแผ่นกระดูกปิดด้านหลังโดยล็อคกระดูกสันหลังไว้ที่กะโหลกศีรษะและกะโหลกศีรษะถึงขากรรไกร กระดูกซี่โครงเพิ่มเติมจะเชื่อมต่อกระดูกสันหลังกับแขนขาและทำให้ไหล่ข้อศอกสะโพกหัวเข่าและกรามอยู่ไม่ได้ ต้นแขนเชื่อมกับกระดูกซี่โครงและกระดูกเชิงกรานจะถูกหลอมรวมกับกระดูกต้นขา หินงอกกระดูกบาง ๆ โผล่ออกมาจากทุกที่

เจ้าของโครงกระดูกที่เสียชีวิตเหล่านี้ต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะที่หายากและทำให้ร่างกายอ่อนแออย่างมากที่เรียกว่า fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) หรือโรคMünchmeyer ผู้ป่วยที่เป็นโรค FOP จะมีกล้ามเนื้อเส้นเอ็นและเอ็นค่อยๆเปลี่ยนเป็นกระดูกจนกระทั่งผู้ป่วยแข็งและไม่สามารถเคลื่อนไหวได้

Anna Dhody ภัณฑารักษ์ของพิพิธภัณฑ์ Mutter และดร. Fred Kaplan นักวิจัย FOP ที่มีชื่อเสียงของโลกดูโครงกระดูกของ Carol Harry ที่พิพิธภัณฑ์ ภาพ: Jessica Griffin / The Philadelphia Inquirer

โดยปกติเมื่อคนเราเสียชีวิตและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ยึดกระดูกเข้าด้วยกันในชีวิตก็สลายตัวไปโครงกระดูกจะยุบตัวลงในกองกระดูกหลวม ๆ ในการจัดแสดงโครงกระดูกในรูปแบบมนุษย์โดยทั่วไปแล้วในพิพิธภัณฑ์และในห้องเรียนพวกเขาจะต้องเชื่อมต่อใหม่และประกอบกลับเข้าด้วยกันด้วยสายไฟและกาวที่ดี แต่ทั้งสองตัวอย่างที่พิพิธภัณฑ์ Mutter มีกระดูกตามธรรมชาติและหลอมรวมเป็นชิ้นส่วนที่ติดกันอย่างสมบูรณ์

FOP นั้นหายากมากจนมีเพียง 700 เคสที่เป็นที่รู้จักทั่วโลก ผู้ป่วยที่มีชื่อเสียงที่สุดคือ Harry Raymond Eastlack ซึ่งโครงกระดูกเป็นหนึ่งในสองโครงหลังกระจกด้านหน้าที่พิพิธภัณฑ์ Mutter

Harry Raymond Eastlack เกิดเมื่อปีพ. ศ. 2476 ที่เมืองฟิลาเดลเฟียโดยมีลักษณะผิดปกติของนิ้วเท้าที่ใหญ่โต แต่แพทย์ที่ทำคลอดเขาไม่สามารถจดจำสัญลักษณ์นี้ได้ เมื่อแฮร์รี่อายุสี่ขวบเขาถูกรถชนขณะเล่นนอกบ้านกับพี่สาวและขาหัก ขาที่ได้รับบาดเจ็บถูกใส่เฝือก แต่กระดูกหักไม่เคยหายอย่างถูกต้อง หลายเดือนต่อมาเมื่อถอดเฝือกขาของเขาก็บวมและอักเสบ ในไม่ช้าเขาพบว่ามันยากที่จะขยับสะโพกและเข่า รังสีเอกซ์เผยให้เห็นการเติบโตของกระดูกที่ผิดปกติที่ต้นขาของเขา ต่อมามันลามไปตามหลังคอและหน้าอก

แฮร์รี่เข้ารับการผ่าตัดทั้งหมดสิบเอ็ดครั้ง แต่ขั้นตอนการบุกรุกนี้ทำให้อาการของเขาแย่ลงเมื่อร่างกายพยายาม "ซ่อมแซม" เนื้อเยื่อที่เสียหายด้วยกระดูกมากขึ้น

โครงกระดูกของแฮร์รี่เรย์มอนด์อีสต์แลค ภาพ: Joh-co / Wikimedia Commons

แม้จะมีความทุกข์ แต่แฮร์รี่ก็มีชีวิตในวัยเด็กที่ค่อนข้างมีความสุข เขาฟังเพลงทางวิทยุเช่นเดียวกับเด็กผู้ชายคนอื่น ๆ ชอบอ่านหนังสือเล่นไพ่กับพี่สาวและไปดูหนัง ที่โรงละครแฮมิลตันในฟิลาเดลเฟียแฮร์รี่มีที่นั่งพิเศษตรงกลางแถวที่ 7 ซึ่งเขาสามารถเอนกายและเหยียดขาออกได้โดยไม่งอ

เมื่ออาการของแฮร์รี่แย่ลงเขามีปัญหาในการทำกิจกรรมประจำวันมากขึ้นและต้องการความช่วยเหลือในการเข้าห้องน้ำการให้อาหารและการแต่งตัว เมื่ออายุ 15 ปีขากรรไกรของแฮร์รี่เริ่มถูกหลอมรวมทำให้เขาไม่สามารถกินอาหารแข็งได้ เขาต้องพูดด้วยการกัดฟันแน่น เขานั่งลงอย่างยากลำบากเนื่องจากสะโพกของเขาเป็นหนึ่งในคนกลุ่มแรกที่ถูกตรึง ในไม่ช้ากระดูกก็ก่อตัวขึ้นที่ต้นแขนของเขาและยื่นไปที่กระดูกหน้าอกของเขาโดยผูกแขนไว้ที่หน้าอกของเขา แผ่นกระดูกกระจายไปตามหลังของเขาและมีริบบิ้นกระดูกยื่นออกมาจากที่นั่นถึงกะโหลกศีรษะเพื่อล็อคคอและศีรษะของเขา ตลอดหลายปีที่ผ่านมาการเติบโตของกระดูกใหม่ทำให้กระดูกยื่นออกมาที่กระดูกเชิงกรานและต้นขาของเขา ปีหนึ่งเขากระแทกบั้นท้ายของเขาเข้ากับหม้อน้ำโดยไม่ได้ตั้งใจและสิ่งนี้ส่งผลให้เกิดรอยช้ำซึ่งเนื้อเยื่อเรียบถูกทำลายและทำให้กระดูกที่เพิ่งสร้างขึ้นใหม่ ในที่สุด

แฮร์รี่เสียชีวิตในปี 1973 เพียงหกวันในวันเกิดปีที่ 40 ของเขาเพียงหกวัน ใกล้ถึงเวลาที่เขาเสียชีวิตแฮร์รี่บอกพี่สาวของเขาว่าเขาต้องการบริจาคร่างกายและเวชระเบียนเพื่อการวิจัยเพื่อที่โรคนี้จะได้รับการตรวจสอบและทำความเข้าใจเพิ่มเติม

โครงกระดูกของ Carol Orzel ที่พิพิธภัณฑ์ Mutter ภาพ: Jessica Griffin / The Philadelphia Inquirer

Fibrodysplasia ossificans progressiva หรือที่เรียกว่า Stoneman disease ได้รับการอธิบายครั้งแรกเมื่อศตวรรษที่ 17 เมื่อถึงต้นศตวรรษที่ 20 พบว่ามีผู้ป่วยประมาณร้อยรายเท่านั้นที่กล่าวถึงในวรรณกรรมทางการแพทย์ Jules Rosenstirn ผู้ทำการตรวจสอบโรคอย่างละเอียดเขียนว่า:

ไม่มีใครสงสัยว่าโรคที่ทำให้งงงวยนั้นมาจากสาเหตุแรกไปจนถึงสถานะสุดท้ายควรเชิญผู้คาดเดารวมทั้งผู้สังเกตการณ์ที่ตรวจสอบอย่างอดทนเพื่อยกผ้าคลุมที่ปิดบังและไขปริศนาที่น่าอับอายนี้

จนถึงปี 2549 นักวิจัยพบว่า FOP เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีน ACVR1 และเงื่อนไขนี้สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ตกเป็นเหยื่อของ FOP ไม่มีประวัติของความผิดปกติที่น่ากลัวนี้ในครอบครัวของพวกเขาและได้พัฒนาการกลายพันธุ์ของยีนโดยธรรมชาติ ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการรักษา FOP

ในปี 2018 โครงกระดูกของ Harry Eastlack ถูกรวมเข้ากับโครงกระดูกอื่นซึ่งเป็นของ Carol Orzel ซึ่งเป็นผู้ประสบภัยจาก FOP อีกคน เช่นเดียวกับแฮร์รี่แครอลเกิดที่ฟิลาเดลเฟียในปี 2502 เธอต้องการความช่วยเหลือในการกินและแต่งตัวเพราะเธองอข้อศอกไม่ได้ แม้ว่าเธอจะพิการ แต่แครอลก็ชอบวาดภาพโดยใช้อุปกรณ์ที่มีลักษณะคล้ายแท่งไม้และแว่นสายตาทรงปริซึมที่ชดเชยข้อศอกข้อมือนิ้วและคอของเธอที่ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ เธอวาดภาพทิวทัศน์และทำการ์ดอวยพร ไม้เท้ายังช่วยให้เธอแต่งหน้าได้ แครอลชอบแฟชั่นมากและมีตู้เสื้อผ้าขนาดใหญ่ที่ปรับแต่งด้วย Velcro และรูดซิปเพื่อให้สวมใส่ได้ง่าย

Carol Orzel ในช่วงต้นทศวรรษ 1990 กับ Mary Hitner เพื่อนที่ดีที่สุดของเธอที่ Inglis House

แครอลเสียชีวิตในบ้านพักคนชราเดียวกับที่แฮร์รี่ใช้ชีวิตช่วงปีสุดท้าย แครอลตัดสินใจบริจาคร่างกายของเธอหลังจากที่เธอได้เรียนรู้เกี่ยวกับแฮร์รี่และได้เห็นโครงกระดูกของเขาที่พิพิธภัณฑ์มูตเท

โครงกระดูกทั้งของแฮร์รี่และแครอลได้รับการพิสูจน์แล้วว่าเป็นแหล่งข้อมูลอันล้ำค่าในการศึกษา FOP

⚠ แจ้งเนื้อหาไม่เหมาะสม 


โพสท์โดย: STUBBORNLY
เป็นกำลังใจให้เจ้าของกระทู้โดยการ VOTE และ SHARE
25 VOTES (5/5 จาก 5 คน)
VOTED: taewsa, ขี้ลอยน้ำ, Red buffalo Buster, Etjet'aime, UmiNami
กระทู้ที่มีคอมเม้นต์ล่าสุด
แทบไม่อยากเชื่อ!สิ่งใกล้ตัวที่สกปรกสุดๆ
Hot Topic ที่น่าสนใจอื่นๆ
แม่พาลูกนอนโรงแรมหรู เหนื่อยจนหลับไป ตื่นมาสยองขนลุก ผ้าปูที่นอนมีรอยเปื้อน คราบlลือด-oสุจิเทศกาลที่สืบต่อกันมานาน "ประเพณีชิงเปรต" ลูกหลานชิงของไหว้เกลี้ยงกริบในพริบตาเกิดอุบัติเหตุ นางแบบสาวขับรถพลิกคว่ำ ไฟลุกท่วมดับสลดในรถประตูช้างเผือกพังถล่ม ชาวบ้านหวั่นเกิดอาเwศทัวร์ลง 3 วันติด! ลูกค้าสาวงง สั่ง "ร้านทำป้ายไวนิล" บอกของไม่พอ ลั่นอย่าอวดเก่งไม่เชื่อป้ายเตือน บอกแล้วห้ามแกะถุงตุ๊กตาระหว่างทาง สุดท้ายเจอดี!!😂รูปภาพเก่าๆ หาดูยาก วิถีชีวิตชาวไทในทศวรรษ 1930 ผู้หญิงทำงานและผู้ชายมีความสุข"อ.เฉลิมชัย" จวกเพจบิดเบือน วอนอย่านำภาพตนไปรีโพสต์ยุ่งเกี่ยวการเมือง"กรมอุตุฯ" ประกาศเตือน "พายุไต้ฝุ่นโนรู" ทำฝนตกถล่มไทยหนักถึงหนักมาก 28 ก.ย.-1 ต.ค. นี้ดราม่า ลูกสาวแจ้งความพ่อแท้ๆ ขโมยเอาแมวไปปล่อยทิ้งจนถูกรถชนตๅย ยัน ไม่ไกล่เกลี่ยอิหยังวะ!ไลฟ์โค้ชขอยืมเงินลงทุน 2.4 ล้าน สัญญาจะทำให้งอกเงยเป็น 100 ล้าน ก่อน 3 ปี ชาวเน็ตเดือด จวกทำไมไม่ยืมธนาคารทรงผมที่ใช่ จะทำให้ดูดีขึ้นจริงๆรวมภาพเรียกรอยยิ้มประจำวันนี้ วันจันทร์สุดท้ายของเดือนกันยายน ที่ฝนตกพรำๆเน่อ
กระทู้อื่นๆในบอร์ด สาระ เกร็ดน่ารู้
ภาพเก่า รูปภาพ วัยเด็ก ปี 1990 เด็กๆ ไร้เดียงสา เรียบง่าย น่ารักมากภาพ สาวอเมริกัน ในทศวรรษ 1950 แต่งตัว ทันสมัยในสมัยนั้น5 เรื่องต้องห้ามก่อนเข้านอนไขมันทรานส์ พิษร้ายใกล้ตัว
ตั้งกระทู้ใหม่